Լյարդի ցիռոզ. armeniamedicalcenter.am

Լյարդի ցիռոզը (cirhosis hepatis) քրոնիկ կլինիկաախտաբանական ախտահարում է, որը զարգանում է լյարդի պարենխիմայում ինտերստիցիալ տիպի մատրիքսի շարունակական կուտակման հետևանքով: Ցիռոզը համարվում է ֆիբրոգենեզի վերջնական (տերմինալ) փուլ: Այն ընթանում է լյարդում ֆիբրոզ սեպտաների, ռեգեներացիոն հանգույցների ձևավորմամբ:

Լյարդում գործընթացները բերում են լյարդի նորմալ հյուսվածքի կառուցվածքի՝ լյարդային արխիտեկտոնիկայի և անոթային համակարգի փոփոխման՝ ներլյարդային անաստամոզների առաջացմամբ:

Որո՞նք են ցիռոզի առաջացման պատճառները:

Ցիռոզի դասակարգման համար պետք է հաշվի առնել էթիոլոգիական գործոնը (վիրուսային, ալկոհոլային, տոքսիկ, աուտոիմուն, ժառանգական նյութափոխանակային, կանգային, խոլեստատիկ և այլն), մորֆոլոգիական փոփոխությունները (մանր հանգուցային- միկրոնոդուլյար, խոշոր հանգուցային- մակրոնոդուլյար, և խառը), ծանրության աստիճանը:

Հիվանդության առաջացման մեջ կարևոր դեր ունեն քրոնիկ վիրուսային հեպատիտիները (A, B, C), ալկոհոլիզմը, նյութափոխանակության ժառանգական խանգարումները, լեղուղիների հիվանդությունները, սրտային անբավարարությունը, քիմիական և դեղորայքային թունավորումները, աուտոիմուն գործընթացները, լեղականգը (խոլեստազ) և այլն:

Լյարդի ցիռոզի ի՞նչ տեսակներ կան:

Ցիռոզի վիրուսային (վիրուսային հեպատիտ) տեսակը պայմանավորված է լյարդային բջիջներում՝ հեպատոցիտներում, վիրուսի երկարատև ներկայությամբ (պերսիստենցիա):

Հաջորդ տեսակը ալկոհոլային ցիռոզն է, որի առաջացման հիմքում ալկոհոլային երկարատև ինտոքսիկացիան է, որը հանգեցնում է աղիներից վիտամինների և սպիտակուցների ներծծման խանգարման, դրանով իսկ նպաստելով լյարդի ցիռոզի զարգացմանը, ինչպես նաև՝ անմիջականորեն սպեցիֆիկ կերպով ազդում է հեպատոցիտների և նյութափոխանակության վրա:

Ցիռոզի տեսակներից են ժառանգական նախատրամադրվածության հիմքով նյութափոխանակության խանգարումների առաջացրած լյարդային ախտաբանությունները՝ α1-անտիտրիպսինի անբավարարություն, գալակտոզեմիա, գլիկոգենի կուտակման հիվանդություն, հեմոքրոմատոզ, Վիլսոն-Կանավալովի հիվանդություն:

Լյարդի ցիռոզի մյուս տեսակը՝ տոքսիկ ցիռոզը ծագում է քառաքլոր ածխածնի, ֆոսֆորի, արսենի միացությունների կրկնվող և երկարատև ազդեցության արդյունքում, սննդային և բուսական թույներով թունավորումների դեպքում (թունավոր սնկեր):

Դեղորայքներից առավել հեպատոտոքսիկ են մեթիլդոֆան, իզոնիազիդը, ցիտոստատիկները, ամինազինը, քլորոֆորմը, որոշ հակաբիոտիկներ, սուլֆանիլամիդային դեղեր և այլն:

Լյարդի լեղային (բիլիար) ցիռոզի առաջացման մեջ նշանակություն ունեն ներ և արտալյարդային լեղուղիների խցանումը (օբտուրացիա) և բորբոքումը, որոնք հանգեցնում են լեղականգի: Ցանկացած պատճառ, որը բերում է արտալյարդային լեղուղիների խցանման, կարող է երկրորդային բիլիար ցիռոզի պատճառ լինել:

Լյարդում երկարատև երակային կանգը ևս կարող է բերել ցիռոզի զարգացման, որը հաճախ հանդիպում է սրտային անբավարարության ժամանակ, հատկապես, եռփեղկ փականի անբավարարության:

Խոսենք լյարդի ցիռոզի պաթոգենեզի մասին:

Լյարդի ցիռոզի պաթոգենեզը սերտորեն կապված է մորֆոգենեզի հետ: Լյարդի ցիռոզի զարգացման մեխանիզմում առավել մեծ նշանակություն ունեն հեպատոցիտների տարբեր տևողությամբ կրկնվող նեկրոզները: Այդ նեկրոզներն առաջանում են

էթիոլոգիական գործոնների ազդեցության տակ և հանգեցնում են լյարդի ռետիկուլյար հենքի փոփոխության, սպիների առաջացման, լյարդի շրջակա պահպանված հատվածներում արյունամատակարարման խանգարման:

Պահպանված հեպատոցիտներում կամ բլթակների հատվածներում ուժեղանում է ռեգեներացիան` նեկրոզի օջախից մուտք գործող և աճը խթանող նյութերի ազդեցությամբ: Առաջացած մեծ հանգույց-ռեգեներատները ճնշում են իրենց շրջապատող հյուսվածքը և նրա անոթային ցանցը: Հատկապես ուժեղ են ճնշվում լյարդային երակները, որի արդյունքում զարգանում է արյան արտահոսքի խանգարում: Դա բերում է դռներակային գերճնշման (պորտալ հիպերտենզիա) և դռներակի ու լյարդային երակների միջև բերանակցումների առաջացման, ինչը նպատակ ունի հեշտացնել ներլյարդային արյան շրջանառությունը:

Սակայն արյունը բերանակցումներով շրջանցում է լյարդի պահպանված հյուսվածքը (պարենխիման), իսկ դա կտրուկ վատացնում է վերջինիս արյունամատակարարումը և կարող է բերել նոր իշեմիկ նեկրոզների, ցիռոզի հարաճման՝ նույնիսկ առաջնային էթիոլոգիական գործոնի բացակայության պայմաններում:

Միաժամանակ տեղի է ունենում կոլագենային շարակցական հյուսվածքի աճ: Հարպորտալ (պերիպորտալ) դաշտերից շարակցա-հյուսվածքային միջնորմները (սեպտաներ) ներաճում են լյարդի պարենխիմայի մեջ և ձևավորում են (ֆրագմենտացիա) բլթակներ:

Առաջացած «կեղծ» բլթակները հետագայում կարող են դառնալ հանգուցային ռեգեներացիայի աղբյուր:

Որո՞նք են ցիռոզի տեսանելի ախտանշանները:

Ցիռոզով հիվանդներիզննման ժամանակ դիտվում ենհետևյալ նշանները.

Հյուծում, երբ ո՛չ միայն անհետանում է ենթամաշկային ճարպաբջջանքը, այլև զարգանում է մկանների ատրոֆիա (հատկապես վերին ուսագոտու): Այդպիսի հիվանդներն ունեն բնորոշ ընդհանուր տեսք՝ նիհարած դեմք (մաշկի գորշ կամ սուբիկտերիկ գույնով), վառ շրթունքներ և լեզու, այտոսկրային շրջանի էրիթեմա, բարակ վերջույթներ և մեծ որովայն (ասցիտիհաշվին), որովայնի պատի ենթամաշկային երակների լայնացում, ոտքերի այտուցներ: Հիվանդների ընդհանուր սնուցման խանգարումը կապված է մարսողության, սննդի յուրացման, ինչպես նաև ախտահարված լյարդում սպիտակուցի սինթեզի խանգարման հետ:

Դեղնուկը՝ բացի բիլիար ցիռոզի դեպքերից, հեպատոցելյուլար (լյարդաբջջային) անբավարարության արտահայտություն է: Ախտահարված հեպատոցիտները մասամբ կորցնում են արյունից բիլիռուբինի կլանման և այն գլյուկուրոնաթթվի հետ կապելու ունակությունը: Կապված բիլիռուբինի արտազատումը լեղու մեջ ևս խանգարվում է: Արդյունքում արյան շիճուկում մեծանում է բիլիռուբինի պարունակությունը: Դեղնուկին, սովորաբար, բնորոշ է կղանքի մասնակի գունաթափումը, մեզի մգացումը: Հաճախ դեղնուկն ուղեկցվում է մաշկային քորով: Դեղնուկի արտահայտվածությունը տարբեր է՝ սկսած թեթև սուբիկտերիկությունից մինչև արտահայտված իկտերիկ վիճակ:

Զննման ժամանակ հայտնաբերվում են նաև անոթային «աստղիկներ», որոնք կարող են հայտնվել հիվանդության արտահայտված ախտանիշներից մի քանի տարի առաջ: Դրանց քանակի շատացումը և գունավորման հատուկ պայծառությունը դիտվում են հիվանդության սրացման ժամանակ: Լինում է նաև ափերի էրիթեմա («լյարդային ափեր»), կարմիր, փայլող շուրթեր, բերանի լորձաթաղանթի կարմրություն, կարմիր «լաքապատ» լեզու, գինեկոմաստիա և տղամարդկանց մոտ զարգացող այլ սեռական հատկանիշներ (դեմքի, կրծքի, որովայնի մազերի աճի նվազում, ճաղատացում), քսանթոմատոզ վահանիկներ մաշկի վրա (բնորոշ է բիլիար ցիռոզին), «թմբկափայտիկների» տեսքով մատներ:

Որովայնի մաշկի զննումով կարելի է հայտնաբերել որովայնային պատի հյուծված մաշկի միջով տեսանելի լայնացած երակները (caput Medusae). կոլատերալ երակային ցանցը կարող է տեսանելի լինել նաև կրծքի վրա:

Ինչպիսի՞ն է կլինիկական պատկերը:

Ցիռոզի կլինիկական պատկերը տարբեր է՝ կախված էթիոլոգիական գործոնից, հիվանդության փուլերից և ակտիվությունից:
Տարբերակում են ցիռոզի երկու՝ կոմպենսացիայի և դեկոմպենսացիայի փուլ: Հիվանդության անախտանիշ ընթացքը հիմնականում համապատասխանում է լյարդի ցիռոզի կոմպենսացված փուլին: Այս փուլում հիվանդները, սովորաբար, գանգատվում են արտահայտված ընդհանուր թուլությունից, հոգնածության զգացումից, սրտխառնոցից, ախորժակի անկումից, քաշի կորստից,աշխատունակության անկումից, դեղնուկից:

Դեկոմպենսացված փուլի ժամանակ ցիռոզի բնորոշ ախտանշանները և համախտանիշներն են պորտալ հիպերտենզիան՝ դռներակի համակարգում ճնշման բարձրացումը, որը բերում է պորտալ անոթներում, լյարդային անոթներում, ստորին սիներակում արյան շրջանառության խանգարման, կերակրափողի երակների վարիկոզ լայնացումը, հեպատոմեգալիան, ասցիտը, սպլենոմեգալիան:

Հեպատոմեգալիան լինում է հիվանդության սկզբում, իսկ ուշ փուլերում դիտվում է լյարդի չափերի փոքրացում: Սպլենոմեգալիան պայմանավորված է երակային կանգով, պորտալ համակարգում արյան շրջանառության խանգարմամբ: Հեպատոլիենալ համախտանիշը ցիռոզի դեպքում հաճախ ուղեկցվում է հիպերսպլենիզմով՝ դիտվում է արյան ձևավոր տարրերի նվազում (լեյկոպենիա, թրոմբոցիտոպենիա, անեմիա) և ոսկրածուծում դրանց քանակի շատացում:

Ասցիտը որովայնի խոռոչում ազատ հեղուկի կուտակումն է: Ասցիտի զարգացմանը նպաստում է պորտալ հիպերտենզիան: Լյարդի ցիռոզի ժամանակ դիտվում է ներլյարդային դիմադրության (ռեզիստենտության) բարձրացում, որը բերում է դռներակային համակարգում արյան հոսքի դժվարացման և ճնշման բարձրացման:Արյունահոսությունների հետ կապված` լինում է երկաթդեֆիցիտային սակավարյունություն,B12 վիտամինի և ֆոլաթթվի փոխանակության խանգարման հետևանքով դիտվում է մակրոցիտար սակավարյունություն, իսկ փայծաղի ակտիվացած հեմոլիզի հետևանքով՝ հեմոլիտիկ սակավարյունություն:

Դեղնուկի առաջացումը պայմանավորված է լյարդաբջջային անբավարարությամբ, որի ժամանակ խանգարվում է բիլիռուբինի մետաբոլիզմը, այն արտահայտվում է մաշկի և տեսանելի լորձաթաղանթների դեղնությամբ: Զարգացման հիմքում են մակարդման գործոնների սինթեզի նվազումը, թրոմբոցիտների քանակի և ֆունկցիոնալ վիճակի խանգարումը:

Ցիռոզի ժամանակ ի՞նչ բարդություններ կարող են լինել:

Ծանր բարդություններ են կերակրափողի, ստամոքսի, 12-մատնյա աղու լայնացած երակներից զանգվածային արյունահոսությունները, որոնք կարող են ունենալ մահացու ելք:

Կարող են լինել նաև քթային, լնդային, արգանդային արյունահոսություններ, մաշկային հեմոռագիաներ, որոնք ի հայտ են գալիս ցիռոզի արտահայտված դեկոմպենսացիայի շրջանում:
 
Էնդոկրին խանգարումների հետ կապված դիտվում է գինեկոմաստիա, սեռական ակտիվության ընկճում, ֆեմինիզացիա, կանանց մոտ` դիսմենորեա, ամենորեա, անպտղություն:

Ցիռոզով հիվանդների 50%-ի մոտ կարող է առաջանալ շաքարային դիաբետ:

Բարդություններից է նաև էնցեֆալոպաթիան: Լյարդային էնցեֆալոպաթիան նեյրոփսիխիկ համախտանիշ է, որը կապված է լյարդաբջջային անբավարարության հետ: Էնցեֆալոպաթիան ախտորոշվում է, երբ լյարդային դիսֆունկցիայով պացիենտների մոտ ժխտվում են ուղեղային այլ հիվանդությունները: Զարգացման հիմքում են տոքսիկ նյութերը (ամոնիակ, մերկապտան), կեղծ նեյրոտրանսմիտրների առաջացումը, գամմա-ամինոկարագաթթվի կուտակումն արյան մեջ:

Երիկամներում՝ ակնհայտ ախտաբանության բացակայության պայմաններում, որպես լյարդային հիվանդության բարդություն կարող է առաջանալ երիկամային անբավարարություն (հեպատոռենալ համախտանիշ):

Ինչպե՞ս ախտորոշել:

Լաբորատոր հետազոտություններ: Ակտիվ ցիռոզային գործընթացի ընթացքում արյան կողմից դիտվում է սակավարյունություն, լեյկոպենիա, թրոմբոցիտոպենիա և ԷՆԱ-ի մեծացում: Սակավարյունությունը կարող է լինել հիպերսպլենիզմի, արյունահոսությունների, լյարդաբջջային անբավարարության, ոչ հազվադեպ նաև ուժեղացած հեմոլիզի (որն ուղեկցվում է ծայրամասային արյան ռետիկուլոցիտոզով) հետևանք:

Արյան շիճուկում լինում է նաև բիլիռուբինի մակարդակի մեծացում` հատկապես հիվանդության ուշ շրջաններում: Մեզում հայտնաբերվում է ուրոբիլինի մեծ քանակ, որը լյարդային անբավարարության կարևոր ցուցանիշ է: Մեզում ուրոբիլինի և կղանքում ստերկոբիլինի քանակությունը նվազում է արտահայտված դեղնուկի առկայության դեպքում, երբ աղիներ է անցնում բիլիռուբինի ոչ մեծ քանակություն: Դեղնուկի դեպքում մեզում որոշվում է նաև բիլիռուբինը: Լյարդիֆունկցիայի մասին կարելի է դատել՝ արյան շիճուկումորոշելով լյարդի ֆունկցիոնալ փորձերը՝ընդհանուր սպիտակուց, ալբումին, բիլիռուբիններ, ԱԼՏ, ԱՍՏ, ԳԳՏ, հիմնային ֆոսֆատազա, կոագուլոգրամմա, արյան սերոլոգիական քննություն, լյարդի օնկոմարկերի որոշում՝ ալֆա ֆետոպրոտեին:

Գործիքային հետազոտություններ: ՈՒՁՀ միջոցով կարելի է դատել ինչպես լյարդի հյուսվածքի, այնպես էլ անոթների մասին, ախտորոշել պորտալ, բիլիար հիպերտենզիան, որոշել ասցիտի առկայությունը:

ԷԳԴՍ հետազոտությունը տեղեկատվական է լյարդի ցիռոզի բարդություններից՝ պորտալ հիպերտենզիայի հայտնաբերման համար: Պորտալ հիպերտենզիան բերում է կերակրափողի երակների վարիկոզ լայնացած երակների առաջացման, որոնք հայտնաբերվում են ԷԳԴՍ հետազոտության ժամանակ:

Էնդոսկոպիան ունի ո՛չ միայն ախտորոշիչ, այլ նաև բուժիչ նշանակություն: Էնդոսկոպիկ միջամտությամբ իրականացվում է արյունահոսության դադարեցում, կերակրափողի երակների լիգավորում:

Որովայնի օրգանների համակարգչային շերտագրությունը և ՄՌՏ-ն ևս բավականին տեղեկատվական հետազոտման մեթոդներ են:

Ինչպե՞ս բուժել լյարդի ցիռոզը:

Ռեժիմը և սննդակարգը՝ կախված հիվանդության էթիոլոգիայից, ծանրության, ակտիվության աստիճանից, բորբոքային-նեկրոտիկ գործընթացների ակտիվությունից, տարբեր են:

Ռեժիմը միշտ պետք է լինի խնայողական, սահմանափակվում է ֆիզիկական ակտիվությունը: Հարկավոր է բացառել ալկոհոլը և տոքսիկ նյութերի հետ շփումը: Դեղորայքային բուժումը պետք է ուղղված լինի էթիոլոգիական գործոնների կարգավորմանը:

Կիրառվում է դեզինտոքսիկացիոն թերապիա: Նշանակվում են հեպատոցիտների նյութափոխանակությունը լավացնող պատրաստուկներ՝վիտամիններ (վիտամին B6, B1, ֆոլաթթու, վիտամին B12), հեպատոպրոտեկտորներ, միզամուղներ(վերոշպիրոն, ֆուրոսեմիդ), միաժամանակ նաև իրականացվում է էլեկտրոլիտների վերահսկողություն:

Կայուն ասցիտները, որոնք չեն ենթարկվում դեղորայքային բուժման, կարիք ունեն լապարացենտեզի: Աուտոիմուն ցիռոզների բուժման նպատակով կիրառվում են գլյուկոկորտիկոստերոիդներ: Վիրուսային ծագման ցիռոզների բուժման համար կիրառվում են ինտերֆերոններ: Էնցեֆալոպաթիայի դեպքումիրականացվում է անտիբիոտիկների կիրառում, օրինակ՝ ռիֆաքսիմին, նշանակվում է նաև հեպամերց, որն ունի դետոքսիկացիոն ազդեցություն,դյուֆալակ կամ լակսալակ, որոնք ապահովում են աղիների նորմալ աշխատանքըև նպաստում աղիների միջոցով օրգանիզմից տոքսիկ նյութերի հեռացմանը:

Մարգարիտա Մարգարյան,
գաստրոէնտերոլոգ
«Արմենիա» ՀԲԿ

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ